Carcinoma adenoide quístico / Adenoid cystic carcinoma

Introducción: El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia maligna poco común y a menudo agresiva, que puede surgir en una variedad de órganos portadores de glándulas. Objetivo: Caracterizar la presentación de una neoplasia maligna agresiva infrecuente, el carcinoma adenoide quístico. Caso clínico: Paciente de 56 años que acudió a cuerpo de guardia con lesión en cuero cabelludo correspondiente con cilindroma maligno. Se estudia posteriormente y se constataron además lesiones a nivel de mamas, colon y recidiva en el cuero cabelludo, que dieron como resultado carcinoma adenoide quístico. Conclusiones: Es infrecuente; realizar su diagnóstico conlleva un alto índice de sospecha y su diagnóstico es histopatológico. Su pronóstico depende de la localización primaria y tiende a ser muy agresivo cuando se localiza fuera de la mama(AU)

Introduction: Adenoid cystic carcinoma is an uncommon and often aggressive malignant neoplasm that can arise in a variety of gland-bearing organs. Objective: To characterize the presentation of an uncommon aggressive malignancy, adenoid cystic carcinoma. Clinical case: 56-year-old patient who presented to the on-call department with a lesion on the scalp corresponding to malignant cylindroma. She was subsequently studied and lesions were also found in the breast, colon and recurrence in the scalp, which resulted in adenoid cystic carcinoma. Conclusions: It is infrequent; making its diagnosis involves a high index of suspicion and its diagnosis is histopathological. Its prognosis depends on the primary location and it tends to be very aggressive when located outside the breast(AU)

Tumor de glándula lacrimal: a propósito de un caso / Lacrimal gland tumor: a case proposal

INTRODUCCIÓN: El carcinoma adenoide quístico (CAQ) es conocido por su lento crecimiento, su tendencia a la recurrencia local y al desarrollo de metástasis a distancia incluso décadas después del diagnóstico inicial, y a pesar de terapias agresivas. OBJETIVO: Presentar el caso de una paciente con CAQ de la glándula lagrimal, tumor muy infrecuente que representa casi el 10% de las lesiones orbitarias ocupantes de espacio. De éstas el 20-30% son de origen epitelial, de las cuales el 55% son lesiones benignas y el 45% malignas. El CAQ es el más común de los tumores epiteliales malignos de la glándula lagrimal (65%). CASO CLÍNICO: Presentamos el caso clínico de una paciente con CAQ de glándula lacrimal diagnosticado de forma incidental tras la realización de TAC desde la consulta de psiquiatría. RESULTADOS Y CONCLUSIONES: El síntoma de presentación más frecuente suele ser la proptosis, acompañada o no de dolor, aunque también puede presentarse como ptosis mecánica, reducción de visión y diplopía. La cirugía radical no ha demostrado mejorar la supervivencia o reducir la recurrencia local en comparación con un abordaje quirúrgico, más conservador en pacientes con tumores de menor tamaño y sin afectación ósea. Las mayores tasas de supervivencia se han conseguido, en pacientes tratados con quimioterapia, con quimioterapia citorreductiva intra-arterial seguida de exenteración orbital y radioterapia.

INTRODUCTION:The adenoid cystic carcinoma (ACC) is known for its slow growth, a tendency to local recurrence and the development of distant metastases even decades after the initial diagnosis, and despite aggressive therapies. AIM:We present the case of a patient with a lacrimal gland tumor. They are very rare tumors that represent almost 10% of space-occupying orbital lesions, of which 20-30% are of epithelial origin, of these, 55% are benign and 45% are malignant. The ACC is the most common malignant epithelial tumor (65%). CASE REPORT :We present the clinical case of a patient with ACC of the lacrimal gland incidentally diagnosed after performing a CT scan from the psychiatric office. RESULTS AND CONCLUSIONS:The most frequent presentation symptom is usually proptosis, accompanied or not accompanied by pain, although it can also occur as mechanical ptosis, vision reduction, and diplopia. Radical surgery has not been shown to improve survival or reduce local recurrence compared to a more conservative surgical approach in patients with smaller tumors and without bone involvement. The highest survival rates have been achieved, in patients treated with chemotherapy, with intra-arterial cytoreductors (IACC) followed by orbital exenteration and radiotherapy.

Radioterapia definitiva en el carcinoma adenoide quístico de la tráquea. A propósito de un caso / Definitive radiotherapy in adenoid cystic carcinoma of the trachea. A case report

Los carcinomas adenoides quísticos son tumores extremadamente raros, para los cuales la cirugía es el pilar terapéutico; sin embargo, el abordaje quirúrgico puede estar contraindicado en función del tamaño tumoral, el compromiso de estructuras adyacentes o enfermedades concurrentes. En estos casos, la radioterapia externa definitiva puede ofrecer un adecuado control tumoral y alivio de síntomas. El presente reporte de caso describe un paciente con un tumor irregular que rodea la circunferencia de la tráquea, el cual genera disminución de la luz traqueal, en quién se decidió realizar una reducción de volumen de la lesión tumoral con argón plasma, seguido de colocación de un stent en Y (traqueal, bronquial izquierdo y bronquial derecho) y, posteriormente, realizar un tratamiento definitivo con radioterapia externa con técnica de intensidad modulada a dosis de 60 Gy en fraccionamiento de 2 Gy. Tres meses después del tratamiento, el paciente se presenta sin evidencia radiológica de adenopatías en la base del cuello o axila, con un stent endotraqueal permeable, sin estenosis y con una disminución del volumen tumoral, por lo que fue posible el retiro del stent.

Adenoid cystic carcinomas are extremely rare tumors, for which surgery is the mainstay of therapy; however, the surgical approach may be contradictory depending on tumor size, involvement of adjacent structures or concurrent diseases. In these cases, definitive external beam radiation therapy can offer adequate tumor control and symptom relief. The present case report describes a patient with an irregular tumor that surrounds the circumference of the trachea, causing a decrease in the tracheal lumen, in whom it was decided to perform a volume reduction of tumor with argon plasma, followed by placement of a Y-stent (tracheal, left bronchial and right bronchial), and subsequent definitive treatment with external radiotherapy with intensity modulated technique at doses of 60 Gy in 2 Gy fractionation. Three months after treatment, the patient presents without radiological evidence of lymphadenopathy at the base of the neck or axilla, with a patent endotracheal stent, with no stenosis and a decrease in tumor volume, for which the removal of the Stent was feasilble.

Adenoid cystic carcinoma: immunohistochemistry and differential diagnosis, a case report / Carcinoma adenoide cístico: imuno-histoquímica e diagnóstico diferencial, um relato de caso

ABSTRACT A 52-year-old male patient complained of loss of sensitivity and pain in the maxilla. After examination, root canal treatment of tooth 12 was requested. Subsequently, there was a purplish increased volume of softened consistency in the area of vestibular attached gingiva of tooth 12. The anterior upper dental segment presented mobility. Incisional biopsy revealed malignant neoplasm of glandular epithelial origin, suggestive of solid adenoid cystic carcinoma (ACC). An immunohistochemical panel was performed, which confirmed the histopathological suspicion. Solid ACC may lead to diagnostic difficulties, since this lesion exhibits morphological features similar to other malignancies.

RESUMEN Paciente masculino, 52 años de edad, quejase de pérdida de sensibilidad y dolor en la maxila. Después de la consulta, se indicó el tratamiento endodóntico del elemento dental 12. Luego, se observó aumento de volumen amoratado y consistencia ablandada en la superficie vestibular de la encía insertada del elemento 12. El segmento dental superior anterior presentaba movilidad. La biopsia incisional demostró neoplasia maligna sugestiva de carcinoma adenoide quístico (CAQ) sólido. Se realizó un panel de pruebas inmunohistoquímico que confirmó la sospecha histopatológica. El CAQ sólido puede causar dificultades de diagnóstico, pues esa lesión muestra aspectos morfológicos semejantes a otras neoplasias malignas.

RESUMO Paciente do sexo masculino, 52 anos de idade, queixou-se de perda de sensibilidade e dor na maxila. Após investigação, foi solicitado o tratamento endodôntico do elemento dentário 12. Posteriormente, observou-se aumento de volume arroxeado e consistência amolecida na porção vestibular da gengiva inserida do elemento 12. O segmento dentário superior anterior apresentava mobilidade. A biópsia incisional evidenciou neoplasia maligna de origem epitelial glandular, sugestiva de carcinoma adenoide cístico (CAC) sólido. Um painel imuno-histoquímico foi realizado, o qual confirmou a suspeita histopatológica. O CAC sólido pode gerar dificuldades de diagnóstico, pois essa lesão exibe aspectos morfológicos similares aos de outras neoplasias malignas.

Carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales: experiencia de 5 años en Clínica Las Condes de Santiago de Chile / Adenoid cystic carcinoma of nasal cavity and paranasal sinuses: 5 years experience in las Condes Clinic of Santiago of Chile

RESUMEN Introducción: El carcinoma adenoide quístico es una neoplasia originada en glándulas exocrinas de todo el cuerpo, principalmente en glándulas salivales mayores. En cavidad nasal y senos paranasales es poco frecuente y se caracteriza por presentar una alta frecuencia de recurrencia y de metástasis a distancia posterior a su remisión y a pesar de su tratamiento. Objetivo: Describir características de una serie de casos de pacientes con carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales operados. Material y método: Estudio descriptivo-retrospectivo. Período enero de 2012 y enero de 2017. La información se obtuvo a partir de las fichas electrónicas de la Clínica Las Condes. Se describen procedencia, edad y sexo, características clínicas, hallazgos anatomopatológicos, métodos diagnósticos, tratamiento, evolución. Resultados: Total de 5 pacientes operados, 3 mujeres y 2 hombres. La edad promedio fue de 63 años, con rango de 33 años a 90 años de edad. 100% de los casos sin factores asociados. La presentación clínica más frecuente fue la obstrucción nasal unilateral, seguida por el dolor facial. Dos pacientes se presentaron con diagnóstico inicial, dos por recurrencia y uno por persistencia. En tres casos el tumor se origina de seno maxilar y en dos en seno etmoidal. Todos presentaron enfermedad avanzada, etapa IV y III. Tres pacientes histológicamente fueron de bajo grado y dos de alto grado. En los cinco casos el tratamiento primario fue quirúrgico, en el 60% endoscópico, 20% abierto y 20% combinado. En cuatro casos se usó radioterapia posoperatoria y en tres de éstos, quimioterapia concomitante. Todos se encuentran sin signos de recidiva tumoral en último control. Conclusiones: El carcinoma adenoide quístico de cavidad nasal y senos paranasales es bastante infrecuente, su incidencia es menor a 1/100.000 casos por año. Es más frecuente en mujeres entre 40 y 50 años. Se identifica más con su origen en el seno maxilar (50%) y de patrón cribiforme. Clínicamente se presenta en estadíos avanzados ya que en etapa precoz es asintomático o presenta clínica inespecífica inflamatoria. El diagnóstico se realiza con biopsia complementada con imagenología. El tratamiento más utilizado es la cirugía endoscópica o abierta asociado a radioterapia posoperatoria, a pesar de la cual, se presentan con alta recurrencia a largo plazo.

ABSTRACT Introduction: Adenoid Cystic Carcinoma is a neoplasm originating in exocrine glands throughout the body, mainly in the major salivary glands. In the nasal cavity and paranasal sinuses is rare and characterized by a high frequency of recurrence and distant metastasis after remission and despite its treatment. Aim: To describe characteristics of a series of patients with operated adenoid cystic carcinoma of the nasal cavity and paranasal sinuses. Material and method: Descriptive-retrospective study. Period January 2012 and January 2017. The information was obtained from the electronic tabs of the Las Condes Clinic. It describes origin, age and sex, clinical characteristics, anatomopathological findings, diagnostic methods, treatment, evolution. Results: Total 5 patients operated, 3 women and 2 men. The average age was 63 years, ranging from 33 years to 90 years of age. 100% of the cases without associated factors. The most frequent clinical presentation was unilateral nasal obstruction, followed by facial pain. 2 patients presented with initial diagnosis, 2 due to recurrence and 1 due to persistence. In 3 cases the tumor originates from the maxillary sinus and in 2 in the ethmoidal sinus. All had advanced disease, stage IV and III. 3 patients were histologically low grade and 2 high grade. In all 5 cases, the primary treatment was surgical, 60% endoscopic, 20% open and 20% combined. In 4 cases, postoperative radiotherapy was used and in 3 of this concomitant chemotherapy. All are without signs of tumor recurrence in the last control. Conclusion: Adenoid Cystic Carcinoma of the nasal cavity and paranasal sinuses is quite infrequent; its incidence is less than 1/100,000 cases per year. It is more common in women between 40 and 50 years. It is identified more with its origin in the maxillary sinus (50%) and cribriform pattern. Clinically it presents in advanced stages since at an early stage, it is asymptomatic or it presents nonspecific inflammatory clinic. Diagnosis is performed with biopsy supplemented with imaging. The most commonly used treatment is endoscopic or open surgery associated with postoperative radiotherapy, despite which, they present with high recurrence in the long term.